MUCOPOLISACARIDOS
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Método
Test de azul de toluidina y del bromuro de cetiltrimetilamonio
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Muestra
Orina 24 horas (sin conservantes; indicar diuresis). Evitar
contaminación bacteriana.
Condiciones de almacenamiento: Refrigerar.
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Valor de referencia
Negativo
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Significado clínico
Los mucopolisacáridos son compuestos estructurales de
cartílago, hueso, córnea, piel, paredes de vasos sanguíneos,
y otros tejidos conectivos. Son carbohidratos que contienen aminoazúcares
y ácidos urónicos. Son degradados en etapas por las enzimas
lisosomales y, si existe un bloqueo en alguno de los pasos de la vía
de degradación, los mucopolisacáridos se acumularán
en los liposomas y aumentará su excreción urinaria.
Las mucopolisacaridosis son enfermedades genéticas por
defecto en las enzimas que degradan los mucopolisacáridos del tejido
conectivo y su consecuente acumulación en los tejidos. Estas enfermedades
afectan el tejido vascular y articular. En estos enfermos se encuentran
aumentos de condroitín-6-sulfato, heparán sulfato y queratán
sulfato, que son excretados por la orina.
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Utilidad clínica
Diagnóstico de mucopolisacaridosis.
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Variables por enfermedad:
Aumentado: Schistosomiasis, lupus eritematoso sistémico.
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