MUCOPOLISACARIDOS
Método
Test de azul de toluidina y del bromuro de cetiltrimetilamonio
Muestra
Orina 24 horas (sin conservantes; indicar diuresis). Evitar contaminación bacteriana.
Condiciones de almacenamiento: Refrigerar.
Valor de referencia
Negativo
Significado clínico
Los mucopolisacáridos son compuestos estructurales de cartílago, hueso, córnea, piel, paredes de vasos sanguíneos, y otros tejidos conectivos. Son carbohidratos que contienen aminoazúcares y ácidos urónicos. Son degradados en etapas por las enzimas lisosomales y, si existe un bloqueo en alguno de los pasos de la vía de degradación, los mucopolisacáridos se acumularán en los liposomas y aumentará su excreción urinaria.
Las mucopolisacaridosis son enfermedades genéticas por defecto en las enzimas que degradan los mucopolisacáridos del tejido conectivo y su consecuente acumulación en los tejidos. Estas enfermedades afectan el tejido vascular y articular. En estos enfermos se encuentran aumentos de condroitín-6-sulfato, heparán sulfato y queratán sulfato, que son excretados por la orina.
Utilidad clínica
Diagnóstico de mucopolisacaridosis.
Variables por enfermedad:
Aumentado: Schistosomiasis, lupus eritematoso sistémico.